Імунологія —
це наука про імунну систему та її компоненти, кожен з яких відіграє унікальну роль в імунному захисті. Порушення навіть в одній ланці цього складного процесу може призвести до смертельно небезпечних наслідків.
Так, недостатність або порушення активності C1-інгібітора, який є білком системи комплементу і важливим елементом імунної відповіді, призводить до появи спадкового ангіоневротичного набряку.
Реєструйтеся та отримайте розширений доступ до веб-сайтів Такеда з Такеда-ID!
Спадковий ангіоневротичний набряк —
це генетичне захворювання, що характеризується рецидивуючими епізодами болючих та раптових несиметричних набряків шкіри та слизових оболонок різних ділянок тіла.
При відсутності вчасного та правильного лікування, це захворювання може стати причиною смерті через набряк верхніх дихальних шляхів, зокрема гортані.
В основі САН —
генетична мутація, що призводить до дефіциту С1-інгібітору і, як наслідок, надмірної активації калікреїну1 та гіперпродукції брадикініну. Брадикінін — прозапальний медіатор, що відіграє ключову роль у патогенезі САН2,3,4. Напади САН не опосередковані гістаміном, тому не відповідають на лікування антигістамінними препаратами або кортикостероїдами3,5.