Унікальний випадок коморбідності САН та алергічного ангіонабряку
I візит
Вересень 2023 року
Пацієнтка звертається вперше зі скаргами на:
Періодичні набряки повік, губ, що турбують протягом року
Виражені місцеві реакції на укуси комарів
Болі в животі
Результати обстеження
Антитіла до Giardia lamblia сумарні (lgG+lgM+lgA)
Первинна проба: венозна кров
2.63* позитивний
Індекс <0.9
<0.9 -негативний
0.9-1.1 - сумнівний
>1.1 - позитивний
Підвищення рівня сумарних антитіл до Giardia lamblia >>> як імовірна причина скарг на болі в животі
Діаміноксидаза
Первинна проба: венозна кров
9.3*
ОД/мл >10
Непереносимість гістаміну:
< 3 висока ймовірність
3-10 проміжний результат
>10 низька ймовірність
Зниження рівня діаміноксидази – низька толерантність до гістаміну як імовірна причина симптомів набряку
ЗАК, ТТГ, Т3, АТПО, ANA — в нормі
Рекомендовано
Дієту з низьким вмістом гістаміну
Консультацію гастроентеролога
II візит
Листопад 2023 року
Скарги на:
Відсутність ефекту від попереднього лікування
Продовження появи набряків повік та губ
Крім того, пацієнтка повідомила про наявність періодичної закладеності носа та чхання
Результати обстеження
|
Позначення |
Алерген |
kUA/L |
|---|---|---|
Європейський кліщ домашнього пилу |
Der f 2 |
49,89 |
|
Der p 2 |
50 |
|
|
Der p 21 |
34,32 |
|
|
Der p 23 |
37,07 |
|
|
Цвіркун хатній |
Arch d |
6.49 |
|
Сарана перелітна |
Loc m |
2.16 |
|
Хрущак борошняний |
Ten m |
4.3 |
Виявлено дуже високий рівень сенсибілізації (5 клас) до кліщів домашнього пилу (КДП), а також помірний рівень (3 клас) до деяких видів комах
▶
Згідно з анамнезом пацієнтка має вдома скорпіонів, яких годують борошняним хрущаком. Останній, разом із цілорічним алергеном –КДП, імовірно, є причиною наявних симптомів ангіонабряку та алергічного риніту
Рекомендовано
Гігієна побуту та проведення елімінаційних заходів
Вилучення імовірного джерела алергену (корм для скорпіонів — хрущак борошняний)
Симптоматичне лікування
III візит
Травень 2024 року
Жінка повторно звертається зі скаргами на:
Наявність недостатнього ефекту від протиалергічної терапії
Тривалість симптомів набряку протягом більше 24 год
Появу набряків на кистях рук
Повторна поява періодичного болю у животі
Який зв'язок між САН та алергічними захворюваннями?
- Хронічна активація класичного шляху системи комплементу може прокласти шлях до коморбідних станів при САН1.
- Згідно з деякими дослідженнями близько 63% пацієнтів із САН повідомляли про наявність алергічної гіперчутливості, при цьому сенсибілізація до кліщів побутового пилу викликала симптоми у 5,7% випадків2.
- Зв’язок між САН і алергією можливий, але необхідні подальші дослідження2.
Як відрізнити САН від алергічного ангіонабряку?
|
Ангіоневротичний набряк |
Гістамін-опосередкований |
Брадикінін-опосередкований, спадковий |
|---|---|---|
|
Швидкість виникнення симптомів |
Хвилини |
Години |
|
Тривалість симптомів |
12-14 год |
48-72 год |
|
Вік початку |
Будь-який |
Часто перша і друга декада життя |
|
Типова локалізація |
Обличчя (повіки та губи), шия |
Обличчя, кінцівки (кисті, руки та ноги), верхні дихальні шляхи та ШКТ |
|
Сімейний анамнез |
Негативний |
Позитивний |
|
Тригерні фактори |
Відомі або ймовірні алергени |
Травми, інфекції, емоційний стрес та естрогени |
|
Рецидивуючий біль/набряк живота в минулому |
Не спостерігається |
Може спостерігатися |
Клінічні та терапевтичні відмінності між гістамінергічним та брадикінін-опосередкованим ангіоневротичним набряком3,4
Чи слід підозрювати у пацієнтки САН?
Пацієнтку було скеровано на специфічне обстеження, яке підтвердило діагноз САН. Призначено специфічне лікування з позитивним ефектом
Результати обстеження
|
Назва дослідження |
Результат |
Одиниці вимірювання |
Референтні значення |
|---|---|---|---|
|
Фактор комплементу С4 |
0,09 |
г/л |
0,12-0,36 |
|
Концентрація інгібітора С1-естерази |
110 |
мг/л |
210-380 |
|
Активність інгібітора С1-естерази |
31 |
% |
70-130% |
Призначене лікування
- Довгострокова профілактика з допомогою концентрата інгібітор С1-естерази
- Введенняконцентрата інгібітор С1-естерази перед медичними, хірургічними або стоматологічними процедурами, а також іншими подіями, які можуть спричинити симптоми
- У разі появи набряків на тлі довгострокової профілактики - Лікування «на вимогу»: введення концентрата інгібітор С1‑естерази за наявності симптомів
Комплексне подвійне визначення активності та концентрації інгібітор С1-естерази разом з рівнем C4-компонента комплементу в сироватці/плазмі крові має високу діагностичну точність для виявлення САН-1/2
Внутрішньовенний С1-інгібітор естерази є препаратом першої лінії при лікуванні нападів САН-1/2 та їх профілактики5
Клінічний випадок надано к. м. д. Людмилою Валеріївною Забродською, м. Київ.
Висновки
Від своєчасної діагностики САН залежить не лише здоров'я, а й життя пацієнта
Вирішальне значення у диференційній діагностиці ангіонабряку має визначення лікарем клінічних ознак та детальний збір анамнезу пацієнта з метою подальшого скерування на обстеження
Якщо пацієнт з ангіонабряком не реагує на антигістамінні препарати/кортикостероїди/адреналін при лікуванні ангіонабряку, лікарям важливо розглянути імовірність у пацієнта САН
Інгібітор С1-естерази — препарат першої лінії, що застосовується з метою терапії «на вимогу», а також короткотривалої та довготривалої профілактики САН-1/2
- Sundler Björkman L, Persson B, Aronsson D, Skattum L, Nordenfelt P, Egesten A. Comorbidities in hereditary angioedema-A population-based cohort study. Clin Transl Allergy. 2022 Mar;12(3):e12135. doi: 10.1002/clt2.12135. PMID: 35344299; PMCID: PMC8967273.
- Horváth HR, Szilágyi D, Andrási N, Balla Z, Visy B, Farkas H. Hypersensitivity reactions amongst Hungarian Patients with Hereditary Angioedema due to C1-Inhibitor Deficiency. World Allergy Organ J. 2023 Oct 23;16(11):100833. doi: 10.1016/j.waojou.2023.100833. PMID: 37920275; PMCID: PMC10618765.
- Magerl M, Sala-Cunill A, Weber-Chrysochoou C, Trainotti S, Mormile I, Spadaro G. Could it be hereditary angioedema?-Perspectives from different medical specialties. Clin Transl Allergy. 2023 Sep;13(9):e12297. doi: 10.1002/clt2.12297. PMID: 37746796; PMCID: PMC10509412.
- Pines JM, Poarch K, Hughes S. Recognition and Differential Diagnosis of Hereditary Angioedema in the Emergency Department. J Emerg Med. 2021 Jan;60(1):35-43. doi: 10.1016/ j.jemermed.2020.09.044. Epub 2020 Nov 17. PMID: 33218838.
- Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bara NA, Boccon-Gibod I, Bork K, Bouillet L, Boysen HB, Brodszki N, Busse PJ, Bygum A, Caballero T, Cancian M, Castaldo A, Cohn DM, Csuka D, Farkas H, Gompels M, Gower R, Grumach AS, Guidos-Fogelbach G, Hide M, Kang HR, Kaplan AP, Katelaris C, Kiani-Alikhan S, Lei WT, Lockey R, Longhurst H, Lumry WR, MacGinnitie A, Malbran A, Martinez Saguer I, Matta JJ, Nast A, Nguyen D, Nieto-Martinez SA, Pawankar R, Peter J, Porebski G, Prior N, Reshef A, Riedl M, Ritchie B, Rafique Sheikh F, Smith WB, Spaeth PJ, Stobiecki M, Toubi E, Varga LA, Weller K, Zanichelli A, Zhi Y, Zuraw B, Craig T. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022 Jul;77(7):1961-1990. doi: 10.1111/all.15214. Epub 2022 Feb 3. PMID: 35006617.