ОНКОЛОГІЯ - Множинна мієлома: тонкощі діагностики

 

Множинна мієлома (ММ) — це злоякісна пухлина, морфологічним субстратом якої є плазматичні клітини, що накопичуються у кістковому мозку і продукують моноклональний імуноглобулін1.

Критерії постановки діагнозу2

Множинна мієлома

1. Клональні плазматичні клітини кісткового мозку ≥10% або підтверджена біопсією кісткова або екстрамедулярна плазмоцитома + 2. Будь-яке одне або кілька таких явищ, які визначають мієлому: C - Збільшення кальція в крові > 0,25 ммоль/л (> 1 мг/дл) вище за верхню межу норми або > 2,75 ммоль/л (> 11 мг/дл); R - Ниркова недостатність (креатинін > 2 мг/дл (> 177 мкмоль/л)) або кліренс креатиніну < 40 мл/хв); A - Анемія (гемоглобін < 10 г/дл або гемоглобін > 2 г/дл нижче за нижню межу норми; B - Одне або кілька остеолітичних уражень кісток за результатами рентгенографії скелета, КТ або ПЕТ/КТ із ФДГ ; Клональні плазматичні клітини кісткового мозку ≥ 60 %; Співвідношення залучених і незалучених FLC у сироватці крові ≥ 100 та концентрація залучених FLC 10 мг/дл або вище; > 1 вогнищевого ураження на МРТ розміром ≥ 5 мм 1. Клональні плазматичні клітини кісткового мозку ≥10% або підтверджена біопсією кісткова або екстрамедулярна плазмоцитома + 2. Будь-яке одне або кілька таких явищ, які визначають мієлому: C - Збільшення кальція в крові > 0,25 ммоль/л (> 1 мг/дл) вище за верхню межу норми або > 2,75 ммоль/л (> 11 мг/дл); R - Ниркова недостатність (креатинін > 2 мг/дл (> 177 мкмоль/л)) або кліренс креатиніну < 40 мл/хв); A - Анемія (гемоглобін < 10 г/дл або гемоглобін > 2 г/дл нижче за нижню межу норми; B - Одне або кілька остеолітичних уражень кісток за результатами рентгенографії скелета, КТ або ПЕТ/КТ із ФДГ ; Клональні плазматичні клітини кісткового мозку ≥ 60 %; Співвідношення залучених і незалучених FLC у сироватці крові ≥ 100 та концентрація залучених FLC 10 мг/дл або вище; > 1 вогнищевого ураження на МРТ розміром ≥ 5 мм

Моноклональна гаммопатія невизначеного значення (MGUS)

  1. Рівень моноклонального парапротеїну низький.
  2. Клональні плазматичні клітини кісткового мозку <10%
  3. Відсутність пошкоджень кінцевих органів, таких як гіперкальціємія, ниркова недостатність, анемія та ураження кісток (CRAB), які можна віднести до проліферативного розладу плазматичних клітин

«Тліюча» асимптоматична множинна мієлома

  • Моноклональний білок у сироватці крові ≥ 3 г/дл

Або

  • Білок Бенс — Джонса ≥ 500 мг/добу

та/або

  • Клональні плазматичні клітини кісткового мозку (BMPC) 10–59 %

та

  • Відсутність явищ, які визначають мієлому, або амілоїдоз

Дослідження цитогенетичного ризику дозволяє оцінити прогноз для пацієнта та підібрати відповідну терапію, тому його дослідження
є надзвичайно важливим у пацієнтів з ММ2.

Визначення груп ризику за цитогенетичними параметрами
для встановлення прогнозу захворювання2

групи ризикуЧитати більше

Стадіювання за Міжнарожною системою стадіювання відбувається за двома вагомими прогностичними факторами, а саме за рівнем сироваткового бета-2-мікроглобуліну та альбуміну2.

Стадіювання
Згідно з існуючими міжнародними стандартами лікування хворих із ММ розпочинається при появі ознак активності процесу та прогресуванні захворювання до II або III стадії Згідно з існуючими міжнародними стандартами лікування хворих із ММ розпочинається при появі ознак активності процесу та прогресуванні захворювання до II або III стадії

Прогресування захворювання2 визначається як збільшення на 25% від найменшого підтвердженого значення відповіді за одним або декількома з наведених далі критеріїв:

  • М-білок сироватки крові (абсолютне збільшення має бути
    ≥ 0,5 г/дл);
  • збільшення М-білка сироватки крові ≥ 1 г/дл, якщо найнижче значення компоненту М-білка було ≥ 5 г/дл;
  • М-білок сечі (абсолютне збільшення має бути ≥ 200 мг/добу);
  • у пацієнтів без вимірюваних рівнів М-білка в сироватці та сечі слід оцінити різницю між рівнями залучених і незалучених FLC (абсолютне збільшення має бути > 10 мг/дл);
  • у пацієнтів з відсутністю вимірюваних рівнів М-білка в сироватці крові та сечі, а також вимірюваних рівнів залучених FLC, слід оцінити відсоток плазматичних клітин кісткового мозку незалежно від вихідного стану (абсолютне збільшення має бути ≥ 10%);
  • поява нового ураження (уражень), ≥ 50% збільшення SPD від рівня максимального зниження > 1 ураження або ≥ 50% збільшення найбільшого діаметра попереднього ураження
    > 1 см за короткою віссю;
  • збільшення кількості плазматичних клітин, які циркулюють у периферичній крові, ≥ 50% (мінімум 200 клітин на мкл),
    якщо це єдиний кількісний показник захворювання.
М-білок (парапротеїн, моноклональний білок, М-протеїн) М-білок (парапротеїн, моноклональний білок, М-протеїн) М-білок (парапротеїн, моноклональний білок, М-протеїн)
  1. Бюлетень Національного канцер-реєстру No 23 - "Рак в Україні, 2020-2021". Посилання: http://www.ncru.inf.ua/publications/BULL_23/PDF/miel.pdf
  2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Множинна мієлома. Версія 1.2023 — 14 вересня 2022 р. Link: https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/myeloma-ukrainian.pdf
  3. D. L Murray. Laboratory methods for analyzing monoclonal proteins. This topic last updated: Jun 17, 2022.UpToDate. Link: https://www.uptodate.com/contents/laboratory-methods-for-analyzing-monoclonal-proteins